Гемофилия - отсутствие свертываемости крови » Женское здоровье
Главная Гинекология Гастроэнтерология Дерматология Гематология Аллергология Акушерство Венерология
Логин:  
Пароль:
МЕДИЦИНА ПИТАНИЕ ЗДОРОВЬЕ РЕБЕНОК КРАСОТА ОТНОШЕНИЯ ДОМ Похудение Косметология Работа Отдых Звезды
Популярное на сайте
ПИТАНИЕ
article 278

article 278

Витаминно-минеральные комплексы становятся все более необходимыми для современного человека, так как восполняют недостатки питания. Все витамины и минералы участвуют в обменных процессах, поэтому их недостаток обязательно сказывается на состоянии
09.07.19

Гемофилия - отсутствие свертываемости крови

02.01.17 | Категория: МЕДИЦИНА » Гематология

Гемофилия - отсутствие свертываемости крови Есть люди, которым нужна постоянная поддержка общества - без этой поддержки такие люди долго не проживут. Проблема в том, что в крови у них отсутствуют некоторые компоненты, способствующие свертываемости крови, и малейшая травма, сопровождающаяся кровотечением, может быть для них смертельной. Лекарства, поддерживающие жизнь таких больных, очень дороги, обеспечить их бесперебойное получение может только государство. Препараты, содержащие факторы крови, назначаются больным гемофилией и с профилактической целью. Если не ввести такой препарат вовремя, то резко возрастает угроза кровотечения.


Свертывающая система крови


Свертывающая система крови - это ферментная система, с помощью которой происходит поэтапное преобразование растворенного в плазме крови фибриногена в нерастворимый фибрин и образование на его основе в кровеносных сосудах тромбов, останавливающих кровотечение. В превращении растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин принимают участие несколько факторов (первая фаза свертывания крови - образование тромбопластина, вторая - тромбина, третья - фибрина). При недостаточности того или иного фактора происходит нарушение свертываемости крови.


Что такое гемофилия


Гемофилия - это наследственное заболевание, связанное с нарушением первой фазы свертывания крови (образования тромбопластина), обусловленное дефицитом антигемофильного глобулина (фактора VIII) или плазменного компонента тромбопластина (фактора IХ) и проявляющееся частыми и длительными кровотечениями. Заболевание обусловлено мутацией гена, ответственного за биосинтез антигемофильного фактора.


Заболевание, вызванное дефицитом фактора VIII называется гемофилией А, а дефицитом фактора IХ - гемофилией B или болезнью Кристмаса.


Гемофилия передается по наследству от деда к внуку через внешне здоровую мать в течение нескольких поколений. Часто гемофилия протекает скрыто, и тогда трудно бывает проследить за такой передачей. Болеют ей только лица мужского пола. Это очень редкое заболевание: заболеваемость гемофилией А составляет 1 на 10000 новорожденных мальчиков, гемофилией В - ? на 100000.


Признаки гемофилии


Симптомы гемофилии А и В ничем не отличаются друг от друга. Главным признаком гемофилии является кровоточивость. Сильные кровотечения возникают периодически, как правило, через 1-2 часа после травмы, иногда совсем незначительной. У некоторых больных кровоточивость связана с временами года.


Наружные кровотечения могут возникать при небольших порезах, при прорезывании или при удалении зубов, после операций. Внутренние кровотечения могут начаться от незначительных ушибов.


Первые признаки заболевания начинаются при рождении, в момент перерезки пуповины. На первом году жизни кровотечения чаще всего бывает из слизистых оболочек носовой и ротовой полости, в 2-3 года кровоточивость проявляется кровоизлияниями в суставы и мягкие ткани, в 7-9 лет присоединяются кровотечения из десен при смене зубов и кровотечения из внутренних органов. У больных детей периоды ремиссии (состояния вне обострения заболевания) короче, чем у взрослых.


Гемофилия может протекать в виде латентной (бессимптомной), легкой, средней или тяжелой формы. Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита факторов VIII и IХ.


Осложнения гемофилии


При гемофилии легкой и средней тяжести осложнения бываю редко. Тяжелые формы гемофилии осложняются обширными гематомами (скоплениями крови в той или иной области в результате разрыва кровеносных сосудов), внутричерепными кровоизлияниями, нарушением функций суставов после кровоизлияния в них. Встречаются также кровотечения из внутренних органов, чаще всего это желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Карпа С.А.
(голосов:1)
Похожие статьи:
{related-news}
Комментарии к статье Гемофилия - отсутствие свертываемости крови :


ЗДОРОВЬЕ ЖЕНЩИНЫ © 2012-2019 Все права защищены. Powered by ЗДОРОВЬЕ ЖЕНЩИНЫ
Копирование материалов разрешено при условии установки ссылки на ЗДОРОВЬЕ ЖЕНЩИНЫ

Яндекс.Метрика  
http://womansheaalth.ru/